المحاضرة 5- كيمياء نظري

 

• شرح المحاضرة صوت ( ادخل هذه الكلمة في محرك البحث الخاص بتلغرام 
• هذه هي الكلمة (( دكتورة زينب كيمياء نظري lab 5 )

معاني

• wilson disease - مرض جيني ( طفرة في جين اسمه ATP7B ) يسبب تراكم النحاس في الكبد
• Acrodermatitis Enteropathica - التهاب جلدي ( خارجي ) + معوي ( داخلي )
• prolidase deficiency - نقص انزيم البروليداز - اضطراب جيني مرتبط باستقلاب الكولاجين
• fluorosis - السمم بالفلور - وضع عملة اليورو على الاسنان
• Enzymes of Electron transport
  

• ferriten - ابروتين يوجد داخل الخلية , يتحكم في تخزين او اطلاق الحديد وزيادته في السيروم تدل على زيادة تركيز الحديد في الجسم
  
  
  
• transferrin - ابروتين سكري
  
  
  
• شرح جميل لعملية نقل وتخزين الحديد
  
  
• مخطط يشرح حركة الحديد من لحظة الاكل الى لحظة الاخراج
  
  
  
• structure of hemoglobin
  
  
  
• ص9

*Classification of anemia:

1. Impaired Production of RBCs

a. Defect in heme synthesis: Deficiency of iron, copper, pyridoxal phosphate, folic acid, vitamin B₁, or vitamin C. Lead will inhibit heme synthesis

فوسفات البيريدوكسال - pyridoxal phosphate : هو الشكل الفعال لفيتامين ب6، وهو إنزيم مرافق في كثير من التفاعلات الإنزيمية

pyridoxal phosphate = B6

للمعلومة vit B6 يوجد في ::: 

1. الكبد وثمار الأفوكادو واللحوم الحمراء والبيض والموز والخضراوات

b. Defect in regulators: Lack of erythropoietin, due to chronic renal failure

الإريثروبويتين - مكون الكريات الحمر : هو هرمون بروتيني سكري تنتجه الكلية بنسبة 85% والكبد بنسبة 15% في حالات نقص التأكسج وفي غيرها من الحالات، يتحكّم في عملية تكوين كريات الدم الحمراء التي تدعى المـَدْمـِيـَة - Erythropoiesis إنه السيتوكين الذي يعمل على نمو بوادر الخلايا الحمراء في نقي العظم.

c. Defect in stem cells: Aplastic anemia due to drugs (e.g. Chloramphenicol), infections and malignant infiltrations may lead to anemia

فقر الدم اللاتنسجي هو حالة نادرة تحدث عندما يتوقف الجسم عن إنتاج قدر كافٍ من خلايا الدم الجديدة. تجعلك هذه الحالة المرضية مرهقًا وأكثر عرضة للعدوى والنزيف غير القابل للسيطرة

أسباب فقر الدم اللاتنسُّجي Aplastic anemia تتضمَّن

1.  العدوى
2.  والالتهابات
3.  وأدوية مثل Chloramphenicol 
4. وأمراض المناعة الذاتية 
5. والتعرُّض للمواد الكيميائية السامَّة

2. Intracorpuscular Defects

a. Hemoglobinopathies: HbS, HbC, HbM

اعتلال الهيموغلوبين : هو خلل جيني ناتج عن شذوذ في واحدة من سلاسل الغلوبين في جزيئة الهيموغلوبين. ومن أبرز اعتلالات الهيموغلوبين فقر الدم المنجلي ويوجد انواع منه

1. اعتلال HBs
2. اعتلال HBc
3. اعتلال HBm

b. Thalassemias: Major and minor

الثلاسيميا Thalassemias: وهو مرض قد يسبب الوفاة عند المصابين فهو يؤثر في صنع الدم، فتكون مادة الهيموغلوبين في كريات الدم الحمراء غير قادرة على القيام بوظيفتها، ما يسبب فقر الدم وراثي ومزمن يصيب الأطفال في مراحل عمرهم المبكر، نتيجة لتلقيهم مورثين معتلين ويوجد نوعين منه( a الفا + b بيتا )

c. Abnormal shape: Spherocytosis

كثرة الكريات الحمر الكروية-  Spherocytosis: هي فقر دم انحلالي ذاتي (مرض دم) يتمثّل بإنتاج خلايا دم حمراء كروية الشكل، وليس على شكلها الطبيعي أي على شكل أقراص مقعّرة السطحين. تظهر كثرة الكريات الحمر الكروية في فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية وفي كثرة الكريات الحمر الكروية الموروثة

d. Deficiency of glucose-6-phosphate dehydrogenase (see Chapter 4)

نازعة الهيدروجين dehydrogenase : هو انزيم يتأكسد بنزع ذرات الهيدروجين من المادة المتفاعلة، ويعتمد في عمله على نقل ذرة هيدروجين أو أكثر «هدريدات » إلى مستقبل إلكتروني، وعادة ما يكون إما NAD + / NADP + أو فلافين مثل FAD أو FMN

3. Extracorpuscular Causes

a. Infections: Malaria, Streptococcus

* توضيح \  streptococcus pyogenes : مثلا تنتج مساحات صغيرة من تحلل دموي من النوع بيتا، و تدمير شامل لكل خلايا الدم الحمراء لهذا يحصل فقر الدم ( تذكر ضياء عندما اخذ كمية كبيرة من امي وسبب لها فقر دم

* دَورة انتقال البَعوض - الملاريا تنتقل عبر البعوض

• البَعوض غير المُصاب بالعدوى. يُصاب البعوض عند التَّغذِّي على شخصٍ مُصابٍ بالملاريا.
• انتقال الطفيل. إذا لدغَتْكَ هذه البعوضة في المُستقبل، يُمكنها نقْل طفيل الملاريا لك.
• في الكبِد. حالَمَا تدخُل الطفيليات جِسمك، تنتقِل لكَبِدك؛ حيث تبقى بعض أنواعِها كامِنةً لمدَّةٍ تصِل إلى سنة.
• في مَجرى الدَّم. عند نُضْج الطفيليات، تترُك الكبِد وتُصيب خلايا الدم الحمراء. عند حدوث ذلك تبدأ أعراض الملاريا في الظهور على الأشخاص.
• إلى الشَّخص التالي. إذا لدغَتْك بعوضةٌ غير مُصابة بالعدوى في هذه المرحلة من الدَّورة، ستُصاب البعوضة بطفَيليات الملاريا المُتواجِدة في جسمك وقد تنقُلها إلى أشخاصٍ آخرين عند لدْغِهم.

b. Autoimmune hemolysis c. Isoimmune hemolysis: Rh incompatibility

فقر الدم الانحلالي الناجم عن المناعة الذاتية (أو فقر الدم المناعي): يحدث عندما تقوم الأجسام المضادة بمهاجمة خلايا الدم الحمراء لتسبب لها انفجار (تحلل)، مما يؤدي إلى نقص كريات الدم الحمراء في الدورة الدموية ( anemia ). وبالتالي يقل عمر كرات الدم الحمراء من 100-120 يوم في الوضع الطبيعي إلى بضعة أيام

(Rh) factor : العامل الريسوسي: هو بروتين موروث يوجد على سطح خلايا الدم الحمراء. وإذا كان دمك يحتوي على هذا البروتين، فإن العامل الريسوسي لديك إيجابي. وإذا كان دمك يفتقد إلى هذا البروتين، فإن العامل الريسوسي لديك سلبي.

d. Hemolysis due to drug sensitization: Alpha-methyldopa, quinine, etc.

4. Hemorrhage

Hematuria, hematemesis, hemoptysis, peptic ulcer, menorrhagia, hemorrhoides, hemophilia (absence of AHG), thrombocytopenia.

معاني

• hemoptysis - نفث الدم ( الدم محصور في الرئة )
• menorrhagia - غزارة الطمث
•  minor - ثانوي - مينور الثانوية ( مينجح للثانوية )
• peptic ulcer - قرحة هضمية - هضمو بيبيتك بسبب Hcl \ تذكر ست ميسون وقرحة المعدة ( غشاء مخاطي )
• hemorrhoides - بواسير - رغود وتيمور عدهم بواسير

________________________________________

النحاس يشارك في تحويل الـ Fe+2 الى Fe+3

• الصفة المتنحية 

معاني

• autosomal - جسمي - جسم الصومالي كبير

وظائف جين الـ ATP7B

• عنصر الزنك
  
  
  
  
  
  
  
• اعراض نقص الزنك

  

  
  
• التهاب جلد الاطراف المعوي

  

  
  
• المنغنيز

  

  
  
• Pyruvate carboxylase